Рассеянный склероз — как распознать признаки, провести диагностику и выбрать лечение

Рассеянный склероз — это хроническое заболевание, при котором повреждается миелиновая оболочка клеток нервной системы. Это состояние приводит к нарушению работы нервов, что внешне может проявляться проблемами со зрением, снижением двигательной активности людей. Такое заболевание имеет тяжелое прогрессирующее течение¹.

Рассеянный склероз (РС): определение, распространенность и актуальность проблемы

Распространенность рассеянного склероза на данный момент увеличивается. Отчасти это может происходить из-за того, что специалисты чаще вовремя диагностируют заболевание, однако и в целом частота заболевания тоже увеличилась. Например, в России за последнее время она возросла на 10%. Во всем мире примерно два миллиона людей наблюдаются с этим диагнозом^1,2.

Серьезная проблема — это то, что рассеянный склероз преимущественно появляется в молодом возрасте. В том числе он может и возникать у детей. Патология более характерна для женщин — у них болезнь встречается в три раза чаще, чем у мужчин³.

На данный момент не разработана терапия, которая сможет полностью излечить рассеянный склероз. Однако развитие заболевания, его обострение можно замедлить — особенно если вовремя начать терапию. Поэтому при появлении каких-либо симптомов лучше сразу обратиться к специалисту. Лечением этой болезни занимаются неврологи. Они проведут диагностику и помогут установить причину возникновения симптомов².

Причины возникновения и механизмы развития рассеянного склероза

Почему появляется рассеянный склероз

В основе развития болезни лежит процесс демиелинизации — поражения оболочек нервных клеток. Это нарушение может происходить в разных участках головного мозга, с этим и связано большое количество симптомов болезни. Такой процесс имеет аутоиммунную природу. Он вызван избыточной активностью иммунитета пациента против собственных клеток организма^1,2.

В норме нервная система отграничена гематоэнцефалическим барьером — специальной структурой, которая отделяет головной мозг от общей кровеносной системы. Он пропускает только то, что требуется клеткам, отфильтровывая токсические вещества, продукты, провоцирующие воспаление, патогенные микроорганизмы. В том числе он не дает проникнуть внутрь иммунным клеткам.

Как раз их работа провоцирует воспалительный процесс, который лежит в основе рассеянного склероза^1,3:

• Иммунные структуры, которые ранее не контактировали с клетками мозга, считывают их как чужеродные агенты.

• Вырабатываются защитные антитела, активируются иммунные клетки — лимфоциты.

• Лимфоциты начинают атаковать ткани и повреждать их, запускается процесс воспаления.

• Травмируется миелиновая оболочка нервных клеток, нарушается ее целостность — формируется «рубец».

• По поврежденному участку не может проводиться импульс. Он «затухает», поэтому нарушается работа нервов. Они не могут правильно функционировать.

Такой процесс развивается постепенно — чем больше бляшек формируется, тем хуже работает головной мозг, из-за чего внешние проявления болезни нарастают. Воспаление распространяется по тканям — в том числе и из-за изменения выработки нейромедиаторов в головном мозге. В ходе этого также повреждаются и погибают те клетки, которые обеспечивают формирование миелиновой оболочки. Это тоже способствует прогрессированию болезни³.

Что может быть причиной рассеянного склероза

Происхождение заболевания до сих пор не установлено. Однако специалисты выделили несколько факторов, которые повышают вероятность появления такого недуга. Сейчас предполагается, что отчасти это наследственное заболевание, поэтому у людей должна быть генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу³.

Однако считается, что этот фактор определяет развитие патологии в среднем до 35%. Важное воздействие оказывают внешняя среда, общее состояние организма, наличие хронических заболеваний и других нарушений³.

Наследственные факторы риска заболевания связаны с «поломками» в генах людей. Выделено несколько сотен предположительных поражений, которые могут лежать в основе рассеянного склероза. К ним относятся те структуры, которые определяют работу иммунитета. Также на риск возникновения заболевания влияют гены, определяющие механизм обмена витамина D в организме³.

Риск появления болезни головного мозга повышают некоторые особенности образа жизни людей³:

• постоянное употребление жирной, соленой пищи;

• курение, особенно длительное;

• нарушение личной гигиены;

• стрессы, постоянное психоэмоциональное напряжение;

• нарушение работы кишечника, расстройство микрофлоры.

Одним из основных факторов риска является также дефицит витамина D. Он активно участвует в работе иммунной системы. Повышает вероятность заболевания и наличие избыточной массы тела. Особенно негативно сказывается наличие ожирения в детском возрасте³.

Триггером возникновения заболевания, частым провокатором его обострений являются инфекционные процессы в организме — как вирусные, так и бактериальные. При этом нет единого возбудителя, причиной является именно воздействие микроорганизмов на иммунитет. Но специалисты установили, что чаще всего на рассеянный склероз влияют³:

• вирус Эпштейна-Барр;

• ретровирусы;

• вирусы герпеса 1 и 6 типов.

Из бактерий основными провокаторами являются Mycoplasma и Chlamydia pneumoniae, провоцирующие пневмонию или тяжелые бронхиты³.

Симптомы и клинические проявления рассеянного склероза

Рассеянный склероз может развиваться по-разному — в зависимости от расположения очагов провоцируются разнообразные неврологические проявления. На начальном этапе заболевание может иметь смазанную картину, протекать малосимптомно. Важно вовремя заметить первые признаки патологии. К начальным проявлениям рассеянного склероза относятся⁵:

• мышечная слабость, снижение активности мышц, ощущение вялости конечностей;

• появление онемения и покалывания на коже конечностей, тела, лица;

• учащенное мочеиспускание, нарушение контроля над этим процессом — вплоть до недержания;

• постоянная усталость, снижение работоспособности, проблемы с памятью;

• изменение работы кишечника, склонность к запорам или, наоборот, появлению частого жидкого стула;

• эпизоды головокружений, нарушение ориентации в пространстве, шаткость походки;

• появление тремора в разных локализациях, например пальцев рук, век, губ;

• снижение зрения, эпизоды двоения, мушек перед глазами.

Важно понимать, что каждое из этих проявлений является неспецифическим, оно может говорить о многих других заболеваниях. Поэтому пытаться связать любой симптом с рассеянным склерозом не нужно. Лучше сразу обратиться к специалисту и провести диагностику. Это поможет определить причину симптомов и исключить серьезные проблемы.

При прогрессировании состояния появляются более выраженные симптомы. Они зависят от локализации поражения нервной системы¹:

Поражение зрительного нерва	Нарушается работа волокна, которое иннервирует глаз, его оболочки и мышцы, отвечающие за движения глазного яблока. На фоне такого состояния происходят: нарастающее снижение зрения; появление скотом — выпадающих из поля зрения участков, которые выглядят как темные пятна; боль при движениях глазного яблока. Первично симптомы могут появляться на короткое время — от двух до четырех недель. Со временем может возникнуть полная утрата зрения, которая сохраняется на постоянной основе.
Поражение мозжечка	Повреждение нервов может затрагивать мозжечок — часть головного мозга, отвечающую за равновесие и ориентацию в пространстве. Пациент отмечает шаткость походки, некоординированные движения. Например, он не может попасть рукой по носу при проведении неврологических проб. Характерна также асинергия — это состояние, при котором нарушается координация движений. Например, при ходьбе пациент переставляет ноги, и они «уходят» вперед, а тело отстает и не двигается с ним одновременно. Нарушается речь — из-за изменений в мышечных структурах пациент теряет плавность речи, скандирует слова. Голос дрожит, появляется ощущение, что люди говорят в нос.
Поражение ствола головного мозга	При такой форме может возникать паралич мышц глаза. Из-за этого может опускаться веко, нарушается синхронное движение глазных яблок. У людей может снижаться слух. Нарушается чувствительность кожи лица.
Повреждение спинного мозга	Спинной мозг отвечает за передачу импульсов в тело и конечности. Из-за его повреждения при рассеянном склерозе могут возникать парезы и параличи — полная или частичная потеря возможности двигать руками или ногами. Также может возникать нарушение чувствительности — из-за поражения нервов пациент не ощущает внешних воздействий, в том числе холод или тепло на коже. При прогрессировании состояния может появляться недержание мочи и кала.
Поражение полушарий головного мозга	Такое состояние проявляется нарушением когнитивных функций пациента: нарушениями памяти и внимания; постоянной утомляемостью; тревожностью и депрессией. Часто людям становится сложно думать. Они замечают, что тяжелее решает какие-либо задачи. В некоторых случаях встречаются эпилептические приступы.

Типы течения рассеянного склероза: классификация и особенности каждого типа

Развитие рассеянного склероза может происходить постепенно или достаточно резко. В зависимости от этого выделяют несколько типов течения болезни:

Ремиттирующая форма — патология, имеющая достаточно стабильное течение. Пациент отмечает периодические обострения, при которых не происходит ухудшения функций нервной системы. При этом вне этих эпизодов также могут сохраняться постоянные нарушения, указывающие на наличие уже сформировавшихся очагов поражения.

Вторично-прогрессирующая форма — состояние, при котором ремиттирующий склероз начинает резко прогрессировать. Симптомы нарастают, они усиливаются не только в моменты обострений, но и в период ремиссии, когда заболевание имеет тлеющее течение. Поражение распространяется на новые участки нервов, из-за чего в клинической картине могут возникать другие проявления.

Первично-прогрессирующая форма — это состояние, при котором болезнь сразу же начинает резко прогрессировать с постоянным нарастанием симптомов. При таком течении могут появляться редкие эпизоды стабилизации, но они очень кратковременные. А большую часть времени отмечается нарастание выраженности неврологического дефицита.

Злокачественная форма — болезнь, протекающая особенно тяжело. Эпизоды ремиссии отсутствуют, резко происходит инвалидизация людей. В некоторых случаях заболевание может быстро привести к летальному исходу даже за несколько месяцев. К счастью, распространенность этой формы относительно небольшая — около 5%.

Также выделяют высокоактивный рассеянный склероз. Его основной характеристикой является отсутствие улучшения в ответ на лечение. Это говорит о необходимости усиления терапии¹.

Диагностика рассеянного склероза: методы исследования и критерии постановки диагноза

При появлении симптомов рассеянного склероза нужно обратиться к профильному специалисту — неврологу. Он проведет первичный осмотр, оценит выраженность симптомов, проведет диагностику нервной системы. Если возникнет подозрение, что проявления связаны с рассеянным склерозом, назначается МРТ головного мозга^1,2.

Такое исследование позволяет послойно визуализировать все структуры. При исследовании можно обнаружить очаги поражения и определить их локализацию. Это поможет уточнить тяжесть заболевания, выраженность повреждений².

В процессе диагностики требуется и проведение анализов. Помимо стандартных общих и биохимических исследований, для выявления рассеянного склероза используются¹:

• генетические исследования на мутации, характерные для заболевания;

• исследование на антитела к аквапорину-4, которые подтверждают связь глазных симптомов с рассеянным склерозом;

• исследование спинномозговой жидкости, оценивающее работу нервной системы.

При необходимости более глубокого анализа могут потребоваться консультации других специалистов. Например, при наличии глазных симптомов требуется осмотр офтальмолога, который проведет диагностику сетчатки и других структур¹.

Современные методы лечения рассеянного склероза: стратегии и тактики терапии

В лечении заболевания выделяют два направления — препараты, снижающие скорость прогрессирования болезни, и средства, подавляющие обострение. Основу терапии составляются ПИТРС — препараты, изменяющие течение рассеянного склероза¹.

Такие средства принимаются на постоянной основе. Пациент находится под наблюдением специалистов, как минимум раз в полгода оценивается эффективность лечения, при необходимости она усиливается¹.

Помимо ПИТРС, в терапии рассеянного склероза требуется лечение обострений. Для этого применяются гормональные противовоспалительные средства — глюкокортикоиды. Специалисты назначают их на короткий срок, чтобы не спровоцировать появление побочных эффектов. При неэффективности этих средств используется плазмаферез — очищение крови с помощью медицинского аппарата¹.

Снизить риск прогрессирования заболевания также может помочь нормализация уровня витамина D¹. Например, с этой целью — для лечения и профилактики дефицита витамина D — может использоваться препарат Аквадетрим — витамин Д для взрослых и детей c 4 недель⁶.

Это лекарственное средство является представителем последнего поколения витамина D . За счет своей формы водного раствора Аквадетрим хорошо усваивается — лучше, чем другие формы витамина D^7-9.

Препарат выпускается в двух формах: капли для приема внутрь и растворимые таблетки. Обе формы могут применяться как у детей с 4 недель жизни, так и у взрослых . В отличие от многих средств с витамином Д в составе, Аквадетрим является лекарственным препаратом, поэтому может использоваться как для лечения, так и для профилактики дефицита витамина D⁶.